Les carcinomes médullaires représentent 3 à 10% des tumeurs malignes de la thyroïde. Leur pronostic est en général moins bon que pour les carcinomes papillaires et folliculaires mais reste bien meilleur que pour les carcinomes indifférenciés.

Ils sont dans la plupart des cas sporadiques, mais 20% d'entre eux sont d'héritage autosomal dominant, fréquemment associés à un phréochomocytome ou d'autres maladies endocrines (MEN : multiple endocrine neoplasia).

Les carcinomes médullaires de la thyroïde sont issus des cellules C parafolliculaires interstitielles. Elles sont associées aux cellules folliculaires, sur la membrane basale, soit isolées, soit en petits groupes. Elles produisent de la calcitonine, une hormone qui abaisse le taux sérique de calcium. Elle agit au niveau des os, des reins et du tractus gastro-intestinal. Elle protège le squellette dans les périodes de besoin en calcium (croissance, grossesse, lactation). Elle est sécrétée quand il y a un taux élevé de calcium dans le sang. On en donne aux patientes qui ont une maladie de Paget. Elle agit aussi sur le rein pour fabriquer de la vitamine D. La calcitonine est aussi élaborée dans le thymus, les glandes parathyroïdiennes, la prostate, la médullaire surrénalienne, les bronches et la glande pituitaire. Dans les carcinomes médullaires on retrouve aussi un taux sérique élevé d'antigène carcinoembryonnaire (CEA).

On ne détecte pas les cellules C avec la coloration histologique de routine. Elles contiennent des granules sécrétoires cytoplasmiques éosinophiles ou basophiles qu'on ne voit qu'à la coloration de MGG. La coloration de Grimelius met en évidence leur argyrophilie. Dans la plupart des cas les carcinomes médullaires n'ont pas de cellules argentaffines, mais il arrive qu'il y en ait quelques unes. Les cellules C font partie du groupe des cellules neuroendocrines. On retrouve ces cellules un peu partout dans l'organisme, et elles ont des particularités communes morphologiques et biochimiques. Par contre elles ne sont pas toutes embryologiquement originaires de la crête neurale. On les appelle aussi APUD cells (amine precursor uptake decarboxylation).

Entre les cellules tumorales et dans les septa du tissu conjonctif il y a souvent de l'amyloïde en dépôts amorphes extra et intracellulaires colorés rose-violet au MGG et montrant une biréfringence jaune-vert en lumière polarisée. Il se forme parfois une réaction à corps étrangers avec des cellules géantes autour de ces dépôts de protéines. Il n'y a quasiment pas de colloïde.

En cytologie, les cellules sont typiquement fusiformes, en amas assez cohésifs. Par endroits, il peut y avoir une importante anisonucléose, parfois une binucléation et un aspect plasmocytoïde (cellule triangulaire avec noyau excentré). La coloration MGG permet de mettre en évidence de fines granulations cytoplasmiques basophiles et éosinophiles.

Femme de 54 ans, taux sérique élevé de CEA, apparition récente d'un nodule thyroïdien. Ponction colorée au MGG et empreinte colorée au PAP.

Pour en savoir plus:

Droese M: Cytological Aspiration Biopsy of the Thyroid Gland. F.K. Schattauer Verlag, Stuttgart-New-York, 1980.

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LiVolsi VA: Surgical Pathology of the Thyroid. Major problems in pathology, vol 22. W.B. Saunders Co, Philadelphia, 1990.

Miller JM, Kini SR, Hamburger JI: Needle Biopsy of the Thyroid. Praeger, 1983.

Meissner WA, Warren S: Tumors of the Thyroid Gland. Atlas of tumor pathology fascicle 4. Armed Forces Institute of Pathology, 1969.

Rosai J, Carcangiu ML, DeLellis RA: Tumors of the Thyroid Gland. Atlas of tumor pathology fascicle 5. Armed Forces Insitute of Pathology, 1992.

Papaparaskeva K, Nagel H, Droese M: Cytologic diagnosis of medullary carcinoma of the thyroid gland. Diagn Cytopathol 22(6):351-358, 2000.

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