Le carcinome à petites cellules a différenciation neuroendocrine est une néoplasie rare et de mauvais pronostic. Dans le poumon, c'est une néoplasie connue sous le nom de carcinome " Oat Cell " (en grains d'avoine). Cette tumeur peut aussi être trouvée dans d'autres sites comme la peau, le tractus gastro-intestinal, la région cervicale et le pancréas.

Dans environ 50% des cas l'épithélium glandulaire normal contient de rares cellules isolées à différenciation neuroendocrine démontrée par des réactions argyrophiles et argentaffines. Elles font partie du système APUD et sécrètent des polypeptides de faible poids moléculaire à propriétés hormonales comme l'adrénaline, la noradrénaline, et synthétisant des précurseurs de ces amines. Certains appellent ces tumeurs des apudomes. Ces cellules ont des granulations neurosécrétoires colorées au Grimelius.

Les cellules tumorales sont souvent très nombreuses. Leur cytoplasme peu abondant, délicat et aux bords indistincts. Les noyaux sont ronds ou fusiformes, avec une membrane nucléaire irrégulière et de nombreuses mitoses. La chromatine est typiquement ponctuée en gros chromocentres avec margination de celle-ci sur la membrane nucléaire. On constate un léger effet d'emboîtement. Les amas sont plus ou moins cohésifs présentant parfois un effet en " plumes " comme dans les adénocarcinomes classiques du col utérin. Dans le cas présenté ici il y a de nombreuses cellules tumorales isolées et en petits groupes sur un fond nécrotique.

Le diagnostic différentiel est souvent très difficile avec une lésion intraépithéliale de haut grade ou un adénocarcinome endométrioïde. Il ne faut pas confondre cette tumeur avec un carcinoïde qui est une tumeur à croissance lente. Une nouvelle nomenclature est en discussion.

Femme de 52 ans, multipare, 4ème jour du cycle en périménopause. Ectopie circulaire sanguinolente, saignements post coïtaux et douleurs pelviennes. Notre diagnostic déjà fait en cytologie sur coloration PAP de routine en milieu liquide (ThinPrep®) a été confirmé par l'immunocytochimie (synaptophysine et neuron-specific enolase), puis plus tard par l'histologie.

 

  
  Fond sale hémorragique avec polynucléaires. Nombreuses cellules tumorales isolées et groupées. Plusieurs mitoses.  
       
  Cellules souvent fusiformes. La chromatine est ponctuée et se concentre autour de la membrane nucléaire (amas en haut à gauche). Effet de "plumes".  
       
  Zoom sur des cellules fusiformes à chromatine très ponctuée.  
       
  Col largement infiltré de cellules disposées en larges nappes. Nombreuses mitoses. Aucune différenciation glandulaire ni de rosette.  
       
 
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Dernière mise à jour: le 31 janvier, 2004
    
 

Pour en savoir plus:

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