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La maladie de Paget est une néoplasie caractérisée par une prolifération intra-épithéliale primaire de cellules atypiques de type glandulaire (adénocarcinome is situ) qui peuvent envahir le derme ou par une prolifération intra-épithéliale de cellules similaires secondaires à un adénocarcinome sous-jacent de la glande de Bartholin ou du rectum. Elle représente 20% des néoplasies vulvaires. Contrairement à la maladie de Paget du sein, où l'on constate presque toujours un carcinome sous-jacent, il n'est ici présent que dans 20 à 30% des cas. Les cellules de Paget se retrouvent aussi souvent dans les follicules pileux ou les glandes sudoripares. Les cellules ont un cytoplasme finement granulaire amphophile à basophile et des noyaux nucléolés. Typiquement elles se retrouvent dans les couches basales et parabasales, et quelquefois jusque dans les couches plus superficielles. Leur cytoplasme se colore au PAS et BA mais pas toujours (mucopolysaccharides neutres et acides). Quelques unes peuvent même contenir de la mélanine. Quand la maladie de Paget est entièrement intra-épithéliale le pronostic est excellent, mais quand il y a un adénocarcinome sous-jacent, cela dépend de son stade et de l'implication des ganglions lymphatiques régionaux. -Femme de 83 ans. Lésion ulcérée de la vulve. Frottis en milieu liquide (ThinPrep®). |
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Nombreuses squames anucléées sur le fond du frottis et quelques amas de cellules très basophiles à noyaux ronds ou ovales présentant un nucléole très proéminent. | |||
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Amas typique d'un adénocarcinome avec formation en feuillet et des nucléolse proéminents. | |||
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Epithélium infiltré par des cellules de Paget avec extension dans un follicule pilleux et petits foyers d'adénocarcinome invasif infiltrant très superficiellement le derme. | |||
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Pour en savoir plus: Fu YS, Reagan JW: Pathology of the Uterine Cervix, Vagina and Vulva. Major Problems in Pathology, vol. 21. W. S. Saunders. Kurman RJ, Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract. Springer Verlag, 1994.
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