La enfermedad de Paget es una neoplasia caracterizada por una proliferación intra-epitelial primaria de células atípicas de tipo glandular (adenocarcinoma in situ) que puede invadir la dermis o por una proliferación intraepitelial de células similares secundarias a un adenocarcinoma subyacente de la glándula de Bartolino o de recto.

La enfermedad de Paget representa el 20% de las neoplasias de vulva. Contrariamente a la enfermedad de Paget de la mama, en la que se identifica casi siempre un carcinoma subyacente, en la vulva sólo está presente en un 20 a 30% de los casos. Las células de Paget también se encuentran en los folículos pilosos o en las glándulas sudoríparas.

Las células tienen un citoplasma finamente granular, entre anfófilo y basófilo, y núcleos con nucleolo. Típicamente se localizan en las capas basales y parabasales, y algunas veces hasta en las capas más superficiales. Sus citoplasmas se tiñen con PAS y azul alcián, aunque no en todas las ocasiones (mucopolisacáridos neutros y ácidos). Algunas pueden contener incluso melanina.

Cuando la enfermedad de Paget es completamente intraepitelial, el pronóstico es excelente, pero cuando hay un adenocarcinoma subyacente, entonces depende de su estadío y de la afectacíon de ganglios linfáticos regionales.

Mujer de 83 años. Lesión ulcerada de vulva. Monocapa de vulva (ThinPrep®).

Pour en savoir plus:

Fu YS, Reagan JW: Pathology of the Uterine Cervix, Vagina and Vulva. Major Problems in Pathology, vol. 21. W.S. Saunders, 1990.

Kurman RJ: Blaunstein's Pathology of the Female Genital Tract. Springer Verlag, 1994.