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Die Pagetkrankheit ist eine Neoplasie, die von einer raschen intra-epithelialen Verbreitung von primären atypischen Drüsenzellen - charakterisiert wird (Adenokarzinom in Situ), welche in die Haut eindringen oder auch durch eine intra-epitheliale Verbreitung von sekundären Zellen, ähnlich einem Adenokarzinom, direkt unterhalb der Bartholinischen Drüse oder des Mastdarms proliferieren. Diese Krankheit repräsentiert 20% der vulvären Neoplasien. Im Gegensatz zur Pagetkrankheit der Brust, wo man fast immer unterhalb der Haut ein Karzinom feststellen muss, ist es hier nur zu 20% - 30% der Fälle präsent. Pagetzellen finden sich auch öfters in Haarwurzeln oder Talgdrüsen. Die Zellen haben leicht granuläres, amphophiles bis basophiles Zytoplasma und nukleolierte Zellkerne. Sie finden sich typischerweise in den Basal- und Parabasalschichten und manchmal nur in den eher oberflächlichen Zellschichten. Ihr Zytoplasma färbt sich mit PAS und AB - jedoch nicht immer (neutrale und saure Muchopolysaccharide). Einige können sogar Melanin enthalten. Wenn die Pagetkrankheit völlig intra-epithelial ist, ist die Prognose sehr gut. Ist jedoch ein Adenokarzinom unmittelbar darunter vorhanden, hängt eine Prognose von dessen Stadium und dem Einbezug von betroffenen regionalen Lymphknoten ab. 83 jährige Frau. Geschwür der Vulva. Abstrich in Flüssigmilieu (ThinPrep ®). |
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Zahlreiche kernlose Plattenepithelien im Hintergrund des Abstrichs und einige Anhäufungen von basophilen Zellen mit runden oder ovalen kernen, die einen deutlichen Nukleolus vorweisen. | ||
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Typische Anhäufung des Adenokarzinoms mit blättriger Anordnung und hervorspringenden Nukleolen. | |||
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Epithelium, in welches Pagetzellen eingedrungen sind, mit Ausdehnung in Haarwurzeldrüsen und kleinem Bezirk von invasivem Adenokarzinom, der nur oberflächlich in die Haut eindringt. | |||
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Dernière mise à jour: Le 31 janvier, 2004 |
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Pour en savoir plus: Fu YS, Reagan JW: Pathology of the Uterine Cervix, Vagina and Vulva. Major Problems in Pathology, vol. 21. W.S. Saunders, 1990. Kurman RJ: Blaunstein's Pathology of the Female Genital Tract. Springer Verlag, 1994.
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